La sindrome nefritica acuta

SINDROME NEFRITICA ACUTA

 

appunti del dott. Claudio Italiano

  La sindrome nefritica acuta è caratterizzata dall'insorgenza improvvisa (nell'arco di pochi giorni) di ematuria con cilindri eritrocitari o emazie dismorfiche e proteinuria (di solito di livello non nefrosico), temporaneamente associate a disfunzione renale. La manifestazione dell'alterata funzione renale può essere l'oliguria, con insufficienza renale indicala dall'elevazione dell'azotemia o della creatinina sierica oppure dalla ritenzione idrosalina, con conseguente sviluppo di ipertensione. La sindrome nefritica acuta è più comunemente dovuta a GN proliferativa, di cui il prototipo è rappresentato dalla glomerulonefrite post-streptococcica (GNPS); in casi meno frequenti, la causa è la nefrite interstiziale acuta. Le malattie comunemeáte associate a tale condizione sono:La GNPS è una complicanza post-infettiva di ceppi nefrianenici dell'infezione da streptococchi ß-emolitici di gruppo A. La faringite (mai di gola) rappresenta una comune infezione antecedente negli Stati americani del nord, sebbene la GNPS si verifichi in meno del 5% dei soggetti affetti, di solito dopo un periodo di latenza di 7-28 giorni.

 

Negli Stati americani del sud è più frequente la piodermite streptococcica, che può indurre lo sviluppo di GNPS fino nel 50% degli individui affetti. La GNPS rappresenta la patologia cardine della sindrome nefritica acuta e si osserva tipicamente nei bambini di età compresa tra 3 e 12 anni, sebbene possa svilupparsi anche negli adulti. Uincìdenza è uguale in entrambi i sessi; nel Nord America, la malattia è più frequente in estate e in autunno. Il paziente giunge all'osservazione con la tipica sindrome nefritica acuta, caratterizzata da malessere, urine scure, ipertensione lieve, edema periorbitario e proteinuria di livello non nefrosico. I reperti di laboratorio includono eritrociti, cilindri eritrocitari, leucociti e proteinuria all'analisi delle urine, anticorpi diretti contro gli antigeni streptococcici, complemento sierico basso (che di solito torna alla norma in 6-12 settimane) e iperazotemia. Dal punto di vista istologico, la GNPS consiste in una glomerulonefrite proliferativa (cellule mesangiali ed endoteliali) diffusa ed essudante (neutrofili e monociti, con depositi nell'ansa capillare di granulazioni grossolane di IgG e C3 e depositi elettrodensi subepiteliali a forma di cupola, rilevati dalla microscopia elettronica.

 con ipocomplementemia

Con eucomplementemia

Glomerulonefrite post-infettiva

Nefropatia da IgA

Glomerulonefrite

membranoproliferativa

Di tipo I

Di tipo II

Glomerulonefrite idiopatica a progressione rapida

Lupus eritematoso

Malattia degli anticorpi anti-membrana basale glomerulare

Endocardite batterica subacuta

Poliarterite nodosa

Nefrite da ascesso viscerale da shuntGranutomatosi di Wegener

Porpora di Henoch-Schoenlein

crioglobulinemiaSindrome di Goodpasture

La diagnosi differenziale è quella di una GN acuta con ipocomplementemia e include altre forme di GN post-infettive (p. es., endocarditi batteriche, nefriti da shunt), lupus eritematoso sisterriico (LES) e GN membranoproliferativa. La diagnosi si basa generalmente sulla tipica presentazione renale a seguito di un'infezione da streptococco, considerando l'ipocomplementemia e le evidenze sierologiche. Dal momento che generalmente non ci sono difficoltà diagnostiche, la biopsia renale, nei bambini, è indicata solo in caso di decorso atipico della malattia. La maggior parte delle sindromi neffitiche acute, negli adulti, richiede invece la biopsia renale per stabilire la diagnosi.  Non esiste alcuna terapia specifica per la GNPS, sebbene sia necessaria la somministrazione di antibiotici, se le colture risultano positive per Streptococcus.
La restrizione dietetica del sale e, in alcuni casi, l'assunzione di diuretici e anti-ipertensivi servono a trattare la ritenzione di sodio (manifestata da ipertensione, edema, insufficienza cardiaca congestizia e altri segni). Almeno il 90-95% dei pazienti guarisce in modo completo. Tuttavia, la proteinuria e/o l'ematuria in certi casi persistono per 1 o 2 anni, sebbene la progressione verso l'insufficienza renale cronica sia un evento davvero raro, che generalmente riguarda soltanto gli anziani che contraggono la malattia. Meno del 5% dei pazienti presenta oliguria per più di 7-9 giorni: in questi casi, la prognosi è meno favorevole.  Le GNpost-infettive non streptococciche possono svilupparsi dopo infezioni batteriche (p. es., da stafilococco o pneumococco), infezioni virali (p. es., parotite, epatite B, varicella, infezione da coxsackievirus e mononucleosi), infezioni da protozoi (p. es., malaria, toxoplasmosi) e una serie di altri eventi infettivi (p. es., schistosomiasi, sifilide). Le manifestazioni cliniche e istologiche possono variare, in base all'agente infettivo. Comunque, nella maggior parte dei casi, le caratteristiche sono simili a quelle della GNPS e la prognosi è ugualmente buona se si eradica l'infezione sottostante.  La GN associata a endocardite infettiva di solito si manifesta come una forma lieve di sindrome nefritica acuta (ematuria e proteinuria, con una lieve riduzione della funzione renale). L'endocardite è attualmente più comune in presenza di protesi valvolari e negli individui che abusano di sostanze per via endovenosa, piuttosto che nei pazienti con cardiopatia reumatica. Staphylococcus aureus è l'agente eziologico più comune, sebbene possa essere coinvolta una varietà di microrganismi Grampositivi e Gram-negativi. In caso di shunt ventricolo-atriale infetto (nefrite da shunt), l'agente eziologico più comune è Staphylococcus epidertnidis. La neflite da shunt di solito si manifesta con ematuria e proteinuria, che raggiunge i livelli nefrosici in circa un quarto dei casi. Come in altre forme di GN post-infettiva, sono generalmente presenti crioglobuline, fattore reumatoide e ipocomplementemia. Il microscopio ottico mostra GN mesangioproliferativa. L'eliminazione dell'infezione con l'adeguata terapia antibiotica può far tornare nella nonna la funzione renale. La GN associata ad ascesso viscerale è stata riportata in presenza di ascessi polmonari, epatici e retroperitoneali. Questi pazienti sviluppano una sindrome nefritica acuta con GN mesangioproliferativa, in cui l'immunofluorescenza rileva spesso un deposito di complemento. In circa la metà dei casi, la complementemia generalmente non è ridotta, e il fattore reumatoide di solito è negativo. Un'efficace terapia antibiotica induce il recupero della funzione renale solo nel 50% dei pazienti.  Il LES, la porpora di Henoch-Schónlein e la crioglobulinemia mista essenziale possono presentarsi come una GN acuta. Queste condizioni, comunque, si associano più frequentemente ad altre sindromi glomerulari e per questo verranno discusse in seguito.



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