ALTRI TUMORI MALIGNI DEL FEGATO

ALTRI TUMORI MALIGNI DEL FEGATO

 

appunti del dott. Claudio Italiano

L'epatocarcinoma

tumori benigni e maligni del fegato

Un caso di HCC dalla dott.ssa A. Garito

cfr prima Tumori del fegato 2

Carcinoma fibrolamellare

Il carcinoma fibrolamellare si differenzia dal tipico carcinoma epatocellulare per il fatto che tende a interessare adulti giovani senza una cirrosi sottostante; questo tumore non è capsulato ma è ben delimitato e contiene lamelle fibrose. Cresce lentamente e se trattato si associa a una sopravvivenza maggiore. La resezione chirurgica è correlata a una sopravvivenza a 5 anni che supera il 50%; se la lesione non è resecabile, il trapianto, epatico è una possibilità e l'evoluzione è migliore di quella delle varianti non fibrolamellari del carcinoma epatico. L’epatoblastoma è un tumore dell'infanzia tipicamente caratterizzato, da livelli molto alti di a-fetoproteina; le lesioni sono di solito. solitarie, possono essere resecate e si registra una sopravvivenza a 5 anni migliore di quella del carcinoma epatocellulare. L'angiosarcoma è formato da spazi vascolari delimitati da cellule endoteliali maligne. I fattori eziologici comprendono una pregressa esposizione al diossido di torio (Throtrast), al cloruro di polivinile, all'arsenico e agli steroidi anabolizzanti. L'emangioendotelioma epitelioide è una neoplasia maligna borderline: nella maggior parte dei casi si tratta di una lesione benigna ma talvolta può dare metastasi. Questo tumore si osserva nei primi anni dell'età adulta, si presenta con dolore all'ipocondrio destro, è eterogeneo all'esame ecografico, ipodenso alla TC senza neovascolarizzazione all'angiografia e la colorazione immunoistochimica dimostra l'espressione antigenica del fattore. VIII In assenza di metastasi extraepatiche queste lesioni vanno trattate con la resezione chirurgica o il trapianto epatico. 

 

Metastasi epatiche

 Metastasi al fegato sono di riscontro frequente nella pratica clinica e, dopo la cirrosi, sono la seconda causa dì epatopatia mortale. Negli Stati Uniti l'incidenza di metastasi epatiche clinicamente rilevanti è almeno 20 volte maggiore di quella dei tumori primitivi del fegato. Nel corso dell'esame autoptico metastasi epatiche vengono segnalate nel 30 50% dei pazienti deceduti per malattia neoplastica. Il fegato è sede di metastasi di diversi tumori solidi, come il tumore del colon-retto, il carcinoma della mammella, il melanoma, i tumori neuroendocrini, il tumore dello stomaco, il tumore del pancreas, i tumori ginecologici (endometrio ed ovaio), i sarcomi delle parti molli, i tumori di rene e surrene. In tutti questi casi un approccio multidisciplinare (chirurgo, oncologo, radioterapista, radiologo, medico nucleare) garantisce il corretto iter terapeutico personalizzato per ogni singolo caso (chirurgia, chemioterapia, terapie loco-regionali).

Patogenesi .

Il fegato è caratteristicamente vulnerabile l'invasione da parte delle cellule tumorali. Le sue dimensioni la sua ricca circolazione sanguigna, la duplice perfusione ( attraverso l'arteria epatica e la vena porta) e la funzione filtrante delle cellule di Kupffer ne fanno la sede più frequente di metastasi, dopo i linfonodi. Inoltre, fattori tissutali locali o caratteristiche dell'endotelio sembrano facilitare l'impianto di metastasi. Virtualmente tutti i tipi di neoplasie, a eccezione dei tumori primitivi dell'encefalo, possono metastatizzare al fegato. I tumori primitivi che più frequentemente metastizzano al fegato, sono quelli dell'apparato gastrointestinale, del polmone, della mammella e i melanomi. Meno frequenti sono le metastasi di tumori della tiroide, della prostata e della cute.

 

HCC multifocale

TAC epatica: HCC multifocale

Manifestazioni cliniche.

 La maggior parte dei pazienti con metastasi epatiche ha sintomi riferibili solo al tumore primitivo e il coinvolgimento asintomatico del fegato viene scoperto durante gli accertamenti diagnostici. In alcuni casi l'interessamento epatico è dimostrato da sintomi aspecifici come astenia, calo ponderale, febbre, sudorazione e inappetenza. In altri casi più rari, sono invece presenti sintomi specifici riferibili alla malattia epatica, soprattutto dolore addominale, epatomegalia o ascite. I pazienti con diffuse metastasi epatiche presentano di solito sia epatomegalia sia i segni clinici caratteristici della malattia neoplastica. In alcuni casi sono riscontrabili noduli di consistenza dura o dolenti e, occasionalmente, può essere apprezzabile un rumore di sfregamento al di sopra delle zone dolenti del fegato.  Gli esami di laboratorio sono frequentemente alterati, ma spesso solo in modo modesto e aspecifico. Queste alterazioni dipendono dalla febbre e dalla cachessia oltre che dall'infiltrazione neoplastica. L'aumento dei livelli sierici della fosfatasi alcalina è il più comune (e spesso anche l'unico) reperto patologico in questi pazienti. Nelle malattie in fase più avanzata possono essere presenti anche ipoalbuminemia,anemia e occasionalmente un lieve incremento dei livelli di aminotransferasi. Livelli sierici notevolmente elevati dell'antigene carcino-embrionale si riscontrano, di solito, quando le metastasi derivano da neoplasie primitive del canale gastroenterico, della mammella o del polmone. segue   Tumori

del fegato 2

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