TUMORI MALIGNI DELLE VIE BILIARI E DEL FEGATO

TUMORI MALIGNI DELLE VIE BILIARI E DEL FEGATO

 appunti del dott. Claudio Italiano

 

 

L'epatocarcinoma     Novita': tumori benigni e maligni del fegato    Un caso di HCC dalla dott.ssa A. Garito

cfr prima Tumori del fegato  

 

 Diagnosi dei tumori epatici

Prima dì procedere alla resezione di un tumore primitivo, specie se localizzato al polmone, all'apparato gastroenterico o alla mammella, deve essere ricercata attentamente la presenza di un'invasione metastatica del fegato. Una diagnosi presuntiva può essere posta in base al riscontro di alterazioni delle prove di funzione epatica, soprattutto aumento della fosfatasi alcalina, o alla dimostrazione di una massa epatica mediante scintigrafia epatica, ecografia, TC o RM. L’agobiopsia epatica percutanea alla cieca può risultare diagnostica solo nel 60-80% dei casi di epatomegalia ed elevati livelli di fosfatasi alcalina. L'esame di sezioni ripetute dei campioni bioptici, due o tre ripetizioni della biopsia o l'esame citologico del materiale epatico aspirato possono aumentare del 10- 15% le possibilità di diagnosi. Queste sono notevolmente maggiori quando le biopsie vengono effettuate sotto guida ecografica o tomografica computerizzata, oppure durante la laparoscopia.

 

 Terapia.

 La maggior parte delle metastasi epatiche risponde scarsamente a tutte le forme di terapia. che di solito hanno un carattere solo palliativo. In casi particolari, una metastasì di grosse dimensioni ma singola può essere rimossa chirurgicamente. La chemioterapia sistemica può rallentare per breve tempo la crescita del tumore, ma non ne: modifica in maniera apprezzabile la prognosi. Chemioembolizzazione, chemioterapia intraepatica e alcolizzazione possono essere approcci terapeutici palliativi. Resta da stabilire se i farmaci, le associazioni di diversi chemioterapici o nuove strategie (compresa la marcatura immunologica) si dimostreranno più efficaci.

 

Colangiocarcinoma.

colangiocarcinomaI tumori benigni dei dotti biliari extracpatici causano molto raramente un'ostruzione biliare di tipo meccanico. Nella maggior parte dei casi si tratta di papillomi, adenomi o cistoadenomi che si manifestano con ittero ostruttivo e emobilia. L'adenocarcinoma dei dotti extraepatici è più comune: colpisce più frequentemente il sesso maschile (60% dei casi) e ha un'incidenza massima tra il quinto e il settimo decennio di vita. I fattori che sembrano predisporre all'insorgenza di questo tumore sono i seguenti:

1) alcune infezioni parassitarie epatobiliari a carattere cronico;

2) anomalie congenite con dotti ectasici;

3) colangite sclerosante e colite ulcerosa;

4) esposizione professionale a cancerogeni delle vie biliari (lavoratori della  gomma e addetti agli impianti di produzione delle automobili). Non è stato invece dimostrato con certezza che la colelitiasi sia un fattore predisponente al colangiocarcinoma.

 

Diagnosi

Gli esami del sangue che si alterano in questi casi sono gli indici di colestasi (bilirubina, gamma-GT e fosfatasi alcalina). Meno frequente l’aumento delle transaminasi. Il marcatore tumorale che viene maggiormente utilizzato è il Ca 19-9. Gli esami del sangue possono offrire un aiuto, ma è fondamentale ottenere delle immagini del fegato con l’ecografia addominale che è il primo esame strumentale da effettuare ed eventualmente in una seconda fase la TAC e la Colangio-RMN che permettono una dettagliata valutazione delle vie biliari.
 
In base alla sede d’origine, i tumori della via biliare si dividono in:

a) tumori di Klatskin (nascono all'ilo del fegato, proprio all'uscita delle vie biliari dal fegato)
b) tumori intraepatici (nascono dalla via biliare all’interno del fegato);
c) tumori extraepatici (nascono dalla via biliare al di fuori del fegato).

In base alla sede di origine, la diagnosi può essere fatta in tempi diversi e questo può cambiare anche la prognosi. In genere la prognosi è migliore per i tumori extraepatici che danno i segni subito.Questo tumore può essere diffuso o nodulare; la forma nodulare spesso insorge alla biforcazione del coledoco (tumori di Klatskin). Questo tumore è di solito associato a colecisti collassata e ciò permette visualizzare i dotti biliari prossimali con la colangiografia.  I pazienti con colangiocarcinoma giungono di solito all’osservazione clinica per la comparsa di ostruzione biliare, ittero accompagnato da dolore, prurito, calo ponderale e feci acoliche; in alcuni casi è presente anche un dolore sordo, vagamente localizzato al quadrante addominale superiore destro. E’ frequente il riscontro di epatomegalia e di una colecisti palpabile e distesa (a meno che la lesione interessi una porzione alta del dotto). La febbre è infrequente in assenza di colangite ascendente. Poiché l'ostruzione biliare si realizza gradualmente, il colangiocarcinoma è in genere già in fase molto avanzata quando si manifesta clinicamente. Nella maggior parte dei casi la neoplasia viene diagnosticata mediante colangiografia dopo il riscontro ecografico di dilatazione dei dotti biliari intraepatici. Qualunque restringimento focale dei dotti biliari dovrebbe probabilmente essere considerato maligno fino a prova contraria. In alcuni casi trattati con drenaggio palliativo (posizionamento di stent) dell'albero biliare è stata raggiunta una sopravvivenza di 1-2 anni.

 

 

 Carcinoma della papilla di Vater

esempi di diffusione del tumore nell'ambito della papilla di VaterLa papilla di Vater può essere interessata dall'estensione di tumori che hanno origine in altre porzioni del duodeno o può essere essa stessa il sito di origine di sarcomi, carcinoidi o adenocarcinomi. Gli adenocarcinomi vegetanti sono caratterizzati da una crescita lenta e da una prognosi clinica più favorevole rispetto ai tumori infiltrativi e diffusi della papilla, che sono più spesso diffusamente invasivi. La presentazione clinica è in genere quella di un ittero ostruttivo. Nel sospetto di un carcinoma della papilla di Vater la migliore tecnica diagnostica è probabilmente l'incannulamento retrogrado per via endoscopica del dotto pancreatico (colangiopancreatografia retrograda endoscopica) che permette sia l'ispezione diretta endoscopica e la biopsia della papilla sia l'esecuzione della pancreatografia per escludere la diagnosi di neoplasia maligna del pancreas. Il trattamento del carcinoma della papilla di Vater consiste in una ampia e spesso radicale exeresi chirurgica. In circa il 20% dei casi sono già presenti metastasi linfonodali o a distanza al momento dell'intervento chirurgico e la sopravvivenza a 5 anni in questo gruppo di pazienti sottoposti a intervento chirurgico è solo del 5-10%. Al contrario, in assenza di metastasi la pancreaticoduodenectomia radicale (tecnica di Whipple) consente una sopravvivenza a 5 anni che raggiunge il 40%, con diversi casi di pazienti sopravvissuti anche a lungo termine.

 

Cancro della colecisti.

Tumoe della colecistiLa maggior parte dei tumori della colecisti si sviluppa in presenza di calcoli piuttosto che di polipi. In pazienti con litiasi della colecisti il rischio che si sviluppi un cancro della colecisti, anche se aumentato, è sempre molto basso. Infatti, in uno studio clinico il cancro della colecisti si è sviluppato solo in 5 su 2583 pazienti con litiasi della colecisti seguiti in media per 13 anni. Negli Stati Uniti gli adenocarcinomi rappresentano la maggior parte dei 6500 nuovi casi di cancro della colecisti diagnosticati ogni anno. Il rapporto maschi/femmine è di 1:4 e l'età media alla diagnosi è di 70 anni. La presentazione clinica è caratterizzata, nella maggior parte dei casi, da dolore continuo all'ipocondrio destro associato a calo ponderale, ittero e a una massa palpabile in corrispondenza dell'ipocondrio destro. In alcuni casi può sovrapporsi una colangite. La diagnosi preoperatoria di questa malattia è resa più agevole dall'ecografia e dalla TC. Quest'ultima tecnica di indagine è utile anche come guida durante l'esecuzione dell'aspirazione con ago sottile e della biopsia della lesione. Dopo la comparsa dei sintomi, la diffusione del tumore al di fuori della colecisti per estensione diretta o per via linfatica o ematica è quasi la regola. Oltre il 75% dei carcinomi della colecisti non è resecabile al momento dell'intervento chirurgico, con l'unica eccezione dei tumori scoperti casualmente durante una laparotomia. La mortalità a 1 anno nel caso di neoplasie non resecabili è di circa il 95% e solo il 5% dei pazienti sopravvive per 5 anni o più a lungo dopo la diagnosi. L'intervento chirurgico radicale non migliora la sopravvivenza e anche la radioterapia e la chemioterapia si sono dimostrate scarsamente efficaci.     

 

       cfr anche  indice dei tumori