L’Elettromiografia (EMG) è un campo immenso di
studi applicativi e di base, di ordine semeiologico, diagnostico
funzionale e fisiopatologico. Essa è sorta con gli apporti delle più
diverse branche delle neuroscienze e si è sviluppata nelle più
diverse discipline neuromediche. Nel darvene un prospetto storico,
potrò solo limitarmi a pochi cenni, ma sono convinto che varrebbe la
pena di farne una trattazione più dettagliata per un testo di
approfondimento critico.
I progenitori della elettromiografia ci parlano in
italiano, nel settecento, dalle Università di Bologna e di Pavia. Li
abbiamo avuti a noi dinanzi come maestri illustri nel 1961 nell’aula
Volta della Università di Pavia dove ebbe luogo il 1° Congresso
internazionale di EMG, alla presenza del Presidente della Società
internazionale di Elettroencefalografia e Neurofisiologia Clinica,
Henry Gastaut, che venne da noi, nonostante il veto del Presidente
della Società italiana Gozzano che non aveva concesso che nel
contemporaneo Congresso di EEG di Roma si tenesse una sezione di EMG.
Il primo Comitato scientifico di EMG venne denominato Pavia’s
Committee.
Purtroppo nella storia successiva della EMG i
contributi italiani sono stati relativamente scarsi, pur non essendo
fanalino di coda nell’arena scientifica del nostro Paese. Dobbiamo
prendere atto che, nell’ultima classifica dell’attività
scientifica mondiale, siamo retrocessi di ben 6 posti, finendo al 38°
posto dietro a Spagna, Portogallo, Cile. Mi pare che ciò ci
suggerisca maggiore autocritica e richieda un diretto coinvolgimento
personale nei nostri laboratori.
Con Galvani e Volta, i cui nomi sono divenuti
qualificazioni scientifiche di eventi elettrici, nascono insieme l’Elettrobiologia
neuromuscolare passiva e quella definita come attiva. E Galvani
identifica per la prima volta, il fenomeno dell’eccitamento efaptico
transmuscolare.: un muscolo massivamente eccitato stimola il nervo di
un muscolo adiacente. Oggi lo si può riscontrare nell’occasionale
comparsa del potenziale secondario della risposta M.
Nel secolo successivo si sviluppa particolarmente
la Elettrodiagnostica passiva che conserva tuttora un posto importante
di riferimento per la diagnostica differenziale tra degenerazione
walleriana e blocco di conduzione (tra axono-tmesi e neuro-tmesi da un
lato e neuroaprassia dall’altro) e tra atrofia neurogena ed atrofia
protopatica miogena. Sono Duchenne de Boulogne in Francia ed Erb in
Germania che, nella seconda metà dell’ottocento, applicano nelle
miopatie e nelle neuropatie le correnti galvanica e faradica sui punti
motori dei muscoli e sui nervi . Essi identificano la stimolazione
stigmatica o neurale rispetto a quella diffusa o idiomuscolare la
quale ultima si realizza con la scomparsa del punto motore nella
denervazione del muscolo: con essa si misura la cosidetta grande
pseudocronassia (Et2r o Excitation time for 2 rheobases) del muscolo
denervato. Ne conseguirono , fino agli albori del novecento, delle
vivaci polemiche tra neurofisiologi inglesi e francesi a proposito
dell’insensata teoria di Bourguignon sull’eterocronismo
neuromuscolare
Questi principi di elettrodiagnostica passiva
rimangono a tutt’oggi validi, mentre si perfeziona con l’adozione
di stimolatori a intensità costante, e si completa con nuovi
originali capitoli verso il 194O con la registrazione dei potenziali
d’azione composti muscolari. Questo fondamentale progresso diviene
possibile quando si riesce a evitare, con amplicatori differenziali a
cathod follower, la cosidetta fuga dello stimolo, o secondo una più
esatta denominazione l’intrusione dello stimolo, essendo la intensità
dello stimolo ben maggiore del potenziale di risposta da derivare.
Nel frattempo è la elettrodiagnostica attiva a
prendere il sopravvento dando origine alla EMG vera e propria, intesa
come derivazione dai muscoli del potenziale d’azione della Unità
motoria (UM) sia per le singole UM come espressione anatomotopografica
della densità e distribuzione del rispettivo plotone di fibre
muscolari, sia come numero e sequenza nel tempo delle diverse UM nel
processo del reclutamento.
I primi passi vengono fatti nel 1925 nei laboratori
di neurofisiologia con riferimento agli studi sui potenziali delle
diverse fibre nervose componenti il nervo ad opera di Erlanger e
Gasser negli Stati Uniti. Si trasferiscono poi questi dati ai rilievi
dal muscolo effettuato inizialmente con elettrodi di superficie od
aghi semplici poco selettivi da Hoffmann a Berlino. Nel 1938 si
verifica la scoperta dell’ ago concentrico selettivo da parte di
Adrian e Bronk a Londra.
Quest’ultimo progresso decisivo per la
identificazione dei parametri dei potenziali di UM si perfeziona
grazie a Lorente de No al Rockfeller di New York con gli studi
biofisici della diffusione passiva in volume conduttore dei campi
elettrici di potenziali d’azione i quali sono inoltre condotti lungo
le fibre. In questo modo e con il perfezionamento degli amplificatori
differenziali a cathod follower e con l’allargamento delle frequenze
di registrazione nella costante di tempo fino ai 20 mila Hz si
definiscono i piccoli potenziali positivi e rispettivamente negativi
che precedono e seguono la spike (la fase negativa principale del
p.d.a col relativo afterpotential in sensoelettrico positivo). Essi
sono l’effetto dell’avvicinarsi o rispettivamente
dell’allontanarsi del campo elettrico rispetto alla superficie della
superficie non isolata della punta dell’elettrodo derivante.
Questi problemi vengono analizzati con riferimento
alla diagnostica clinica nella relazione da me tenuta nel Congresso di
Neurofisiologia di Amsterdam del 197O dove si stabilisce che
"l’elettrodo ad ago concentrico monopolare rappresenta il mezzo
più idoneo per derivare il potenziale composto di un campione di
subunità motoria significativo per ottenere informazioni sulle
modificazioni del plotone di fibre muscolari attive, per perdita
sparsa di fibre muscolari (nelle miopatie protopatiche) o di aggiunta
di fibre muscolari (nella reinnervazione collaterale dei postumi di
poliomielite e delle neuropatie assonali parziali
croniche)".Viene invece scartato l’elettrodo bipolare per le
variabiltà dei reperti in funzione della distanza interelettrodica di
ciascun ago particolare.
Con il sistema del delay line infine si riesce ad
ottenere la collocazione ottimale del potenziale derivato entro la
linea di registrazione del raggio catodico.
I perfezionamenti tecnici non hanno sosta; si passa
attraverso le fasi di studio con multielettrodo di Buchthal (1955) per
il territorio della Unita Motoria. Pinelli e Leifer (1964) attuano la
derivazione duplice simultanea con prelievo su elettrodo selettivo dei
potenziali di UM comparenti sul tracciato degli elettrodi di
superficie, nel corso di reclutamento avanzato interferenziale di UM
di n ordine. Gli ultimi ritocchi vengono da Staalberg di Uppsala
(1970) con l’uso dei microlettrodi atti a derivare i potenziali
d’azione di singole fibre muscolari entro l’UM.
Ma l’interesse e la curiosità dei neurologi
clinici avevano già avviate una serie numerosa di ricerche con le
tecniche ancor scarsamente selettive e infedeli per quanto riguarda le
fequenze più alte del potenziale d’azione, disponibili negli anni
trenta. Nel laboratorio di Berlino, con semplice aghi-elettrodo non
isolati (quali realizzerà invece nel 1944 Jasper a Montrèal con
vernici isolanti tygon), tra il 1936 e il 38, Altenburger e
collaboratori estendevano la ricerca del reclutamento di UM a tutte la
varie malattie neurologiche, descrivendo gli impoverimenti dei
tracciati nelle neuropatie, le ritmizzazioni da tendenza a
sincronizzazione di reclutamento di UM nelle malattie extrapiramidali
, l’aumento dei riflessi miotatici nella spasticità analizzate ed
illustrate in un intero volume dell’Handbuck fur Neurologie di
Foerster.
L’uso degli aghi selettivi di Adrian e Bronck
permette verso il 1940 agli anatomici londinesi Weddel e Feinstein di
derivare i potenziali di fibrillazione da muscoli denervati
studiandone il decorso dalla neurotmesi alla reinnervazione. Studi più
approfonditi ed estesi di neurologi negli anni successivi
invalideranno il principio fibrillazione = denervazione e preciseranno
che potenziali di fibrillazione possono comparire anche in miopatie di
vario tipo (miotoniche o miositiche) e nel corso dello splitting di
fibre muscolari nelle miopatie distrofiche. Ulteriori studi misero in
evidenza la comparsa di fibrillazioni in una certa fase delle paralisi
centrali (da lesione del sistema cortico-spinale).
L’EMG assume la sua veste definitiva con Eric
Kugelberg al Karolinska di Stoccolma nel 1940 ben presto affiancato da
un aliievo della scuola di Berlino operante a Copenhagen , Fritz
Buchthal.
Tre sono le scoperte decisive per le quali siamo
debitori a Kugelberg.
1°. Là dove avevano fallito elettrodiagnostica di
Duchenne -Erb e le stesse indagini bioptiche istologiche egli, insieme
alla Welander di Uppsala, identifica la neuronopatia spinale cronica
benigna. Il criterio differenziale era rappresentato dal reperto di
singole oscillazioni e grandi potenziali di UM caratteristico di
questa malattia, rispetto al tracciato interferenziale con piccoli
potenziali di UM, proprio delle miopatie protopatiche con le quali la
malattia di Kugelber Welander era stata confusa. I primi casi italiani
vennero da me osservati nello stesso anno e pubblicati nell’anno
successivo in una monografia sulle sofferenze rilevate nelle
trasmissioni neuromuscolari (1956) inludente una revisione critica dei
pazienti ricoverati nell’Istituto Pini di Milano per postumi di
polimielite e miopatie infantili
2.° Valendosi di metodi istochimici per i diversi
tipi di UM e di radicolotomie anteriori selettive in topi Kugelberg
definisce la distribuzione diffusa delle fibre delle unità motorie
che si frappongono le une alle altre con particolari vantaggi
miodinamici.
3°. Adottando stimolazioni a correnti progressive
a varia pendenza, che realizzano la modalità di reclutamento
fisiologico, Kugelberg insieme a Skoglund, precisa che il sincronismo
di comparsa di Potenziali di UM con derivazioni multiple da uno stesso
muscolo dipende da derivazioni di subunità motorie di una stessa UM e
non da sincronismo time-locked di reclutamento di più UM.
Verso il 1950 in Canada e Stati Uniti, un altro
anatomico, Basmajan, con ricerche sistematiche che raccoglie nel libro
"Muscles alive", applica la derivazione semiselettiva dei
potenziali di UM allo studio della funzione stessa dei muscoli
combinando EMG e rilievi di tensione muscolare. Anatomici, ortopedici,
kinesiologi fondano allora la società interdisciplinare di
elettrofisiologia e kinesiologia, l’ISEK che mi chiamò a far parte
come primo membro per la neurologia.
La individuazione delle UM giganti in un mio studio
sui tempi di comparsa dopo poliomielite acuta, porta all’analisi dei
processi di collateral branching e la EMG entra direttamente nel campo
della Neurobiologia: processi innervatori competitivi, liberazione di
sostanze che dalle fibre denervate vanno in via retrograda alle vicine
fibre nervose di UM rimaste integre determinando processi di sprouting
collaterale. Ciò si verifica di regola verso le parti distali dell’UM
adottante le fibre orfane, ma nel corso di neuropatie da lesioni
localizzate prossimalmente il branching può verificarsi più a monte
col costituirsi di pseudo riflessi assonici identificabili
elettromiograficamente con stimolazioni multiple lungo il nervo con
intensità di stimolo graduate. Ciò però veniva reso possibile da un
grande viraggio nel campo della elettrodiagnostica attiva che si
verifica ad opera di Hodes verso il I942.
In un poderoso lavoro pubblicato in quegli anni su
Archives of Neurology, questo Autore statunitense riporta i valori di
durata ed ampiezza dei potenziali M , le vdc motorie massime ed i
tempi residui ro di tutti i muscoli principali dell’uomo in
condizioni normali.
Qualche anno dopo sui bollettini del John Hopkins
Hospital di Baltimora Magladery definisce in maniera rigorosa il
concetti di stimolazione nervosa ad intensità sopramassimale nella
modifica radicale del test di Jolly per lo studio delle trasmissioni
neuromuscolari nella miastenia grave e nella sindrome di Lambert-Eaton.
Desmedt porta l’attenzione al fenomeno dello spossamento
post-tetanico, ma l’identificazione della sede post-sinaptica della
compromissione di questo evento nella Miastenia Grave (MG) si verifica
con le indagini di Engbaeck (Copenhagen, 1945) e poi di Pinelli (195O)
dell’innalzamento della soglia di risposta muscolare ( opponente del
pollice) col test dell’acetilcolina intraarteriosa. Si documentava
in questo modo la grave riduzione di recettori acetilcolinici
nicotinici nella MG e viceversa il loro aumento nella denervazione.
Successivamente Staalberg riusciva con microelettrodi a misurare
rallentamenti e blocchi delle trasmissioni neuromuscolari.
Grazie ad Hodes si apriva così il vasto capitolo
dei rallentamenti di vdc e dei blocchi di conduzione: quelli a base
demielinizzante disimmune con blocchi), quelli da compromissione
genetica del processo di demielinizzazione (senza blocchi), quelli da
compressioni e assonostenosi
Con gli studi degli effetti della demielinizzazione
primaria, le misure della conduzione nervosa si riallacciano anna
neuroimmunologia con interessanti apporti nello studio del decorso.
Le modalità di reclutamento delle singole UM, la
frequenza di scarica della singola UM; l’ordine di successione delle
diverse UM secondo la legge della dimensione dell’Unità Motoria di
Henneman, la frequenza di scarica della prima UM al comparire delle
prime scariche della successiva UM, inclusi i sistemi computerizzati
per la misura automatica di queste frequenze di reclutamento , ed il
loro sovvertimento nelle varie patologie del SN peri ferico e centrale
sono state studiate da Brown, Ashbury ed in maniera molto erstensiva
da Pètajan Stati Uniti (1968) e da Grimby a Stoccolma (1969). Non
eclatanti, ma pur sempre importanti le acquisizioni in sede
applicativa. Tale l’evidenziarsi di una più alta frequenza di
scarica nelle lesioni del MN periferico rispetto a quella nelle
lesioni del MN centrale. Negli studi del recupero motorio da effettivo
miglioramento del rapporto sommazione temporale / soglia dei MN
spinali un segno obiettivo importante è dato dalla diminuzione del
valore della frequenza di reclutamento (Fr ) di una determinata UM
( UMn) al momento della comparsa della UM successuva (UMn+1) .
Indagini più specialistiche riguardano l’ordine
di successione di reclutamento dei diversi tipi di UM, toniche e
fasiche, più o meno resistenti alla fatica, che, in condizioni
normali, è regolata dal Size Principle di Henneman (Boston, 1964).
Un altro settore connesso al reclutamento è quello
che riguarda l’integrazione fra driving centrale e servomeccanismi
spinali. Il modello della risposta H (Hoffmann) è stato ampiamente
sviluppato da Paillard (Parigi, 1955) e Hugon (Marsiglia) con la
definizione, nello studio colmparativo dei riflessi tendinei e
dell’H , dei processi di eccitamento ed inibizione a partenza alfa,
gamma 1 e gamma 2. Questi studi raggiunsero il loro acme una decina di
anni fa nell’ambito del Club Hoffmann.
Verso il 1970 vengono al pettine e si precisano,
grazie a ricercatori canadesi, statunitensi, inglesi, tedeschi e noi
stessi, le metodologie più adatte e affidabili in campo clinico per
corretti esami del tono muscolare che si realizzano con le misure del
tono attivo. Si tratta del rilievo del comportamento dei riflessi
miotatici in rapporto all’innervazione volontaria.
Si misura anzitutto la stiffness idiomuscolare
effettuando lo spostamento a livello articolare a pochi gradi al
secondo: non compaiono attivazioni riflesse di UM e la
"resistenza" (e cioè le forze evocate in senso opposto a
quello dello spostamento passivo) che valutiamo riguarda le proprietà
visco-elastiche dei muscoli. Per velocità di spostamento più rapide
compaiono i potenziali di UM evocati in via riflessa e si può allora
misurare anche la stiffness neurale.
Un dato fondamentale emerso da questi studi e
considerato ormai parte essenziale dell’esame del tono muscolare in
clinica ( Andrew Angels, 1984, Pinelli 1985, Burke ed Alessandro Rossi
1997) è l’effetto esercitato dal driving volontario, attraverso il
loop alfa-gamma, sul segno dell’attività riflessa, se da stiramento
( nella serie di principi, sherringtoniani) o nel senso del
raccorciamento (secondo i cosidetti riflessi posturali di Mollaret).
Nella spastictà sono esaltati asimmetricalmente i riflessi di
stiramento mentre son o ridotti quelli di raccorciamento. Nell’ipertonia
parkinsonioani sono esaltati i riflessi di raccorciamento come emerge
a livello clinico nel fenomeno paradosso di Westphal.
Dopo il 1975 si definiscono in campo applicativo le
modalità di indagine della abnorme faticabilità che si verifica in
varie evenienze fisiologiche e patologiche, affrontando problemi resi
ancor più difficili dalle diverse terminologie usate da neurologi e
bioingegneri. La corrispondente serie di indagini va da Mosso nel
laboratorio di Fisiologia di Torino all’inizio del novecento, in
quello di Margaria a Milano, in quelli di Burke in Australia e Desmedt
a Bruxelles sulla saggezza delle UM, agli studi sgli spettrogrammi
delle frequenze degli EMG di superficie effettuati dai bioingegneri di
Goteborg nella fatica muscolare localizzata, e a quelle più recenti
sulla fatica nella SM ed alla fatica centrale e mentale (Pinelli e
coll, 1997).
A differenza che nelle compromissione delle
trasmissioni neuromuscolari nella MG, le condizioni più frequenti di
abnorme faticabilità in clinica riguardano le sindromi asteniche o
psicoasteniche. Per questo settore si sono sviluppate tecniche
interessanti di esame nel campo psicofisiologico.
Su altro piano restano i fenomeni di microsleep,
blocchi temporanei dell’attenzione, rallentamenti ed errori nel
corso di prestazioni protratte per decine di minuti, specie in
condizioni di deprivazione di sonno. Bjerner in Svezia ha messo a
punto fin dal 1950 dei test con autoreazioni di scelta acustiche.
Analoghi test ma a stimoli visivi sono stati impiegati in Francia per
i macchinisti dei treni ad alta velocità.
Su un piano particolare si pone la faticabilità
abnorme dei pazienti con SM. dove può aver parte causale anche una
condizione di eterocronismo di conduzione-trasmissione degli impulsi
fra sistemi centrali più rostrali e quelli a valle.
D’altro canto i limiti energetico-metabolici
generali ed in particolare quelli dei muscoli stessi vengono rilevati
coi test di stimolazione ripetitiva con derivazione sia dei potenziali
M che dei miogrammi con relative misure della tensione e delle scosse
muscolari isolate o in fusione tetanica.
Una rivoluzionaria scoperta tecnologica nella
storia della neurofisiologia clinica è rappresentata dall’
AVERAGING. In questo modo Gilliath del Queen Square Institute of
Neurology inizia gli studi di Elettroneurografia sensitiva ortodromica
ed antidromica; si derivano i potenziali cerebrali evocati . Grey
Walter apre l’era deli studi di processi psichici , come
l’aspettativa e la preparazione all’azione, con il rilievo degli
eventi cerebrali tardivi.
Un’era nuova nella psicofisiologia si apre con lo
studio dei potenziali cerebrali evento-correlati recentemente
associati alle tecniche di Risonanza Magnetica Funzionale ad opera di
Gevins a San Francisco. Se queste sono indagini molto sofisticate e
costose, aplicazioni parallele in clinica sono state efettuate con lo
studio delle funzioni prefrontali per mezzo di particolari metodologie
di indagine con reazioni verbali di vario tipo, con reazioni
dilazionate a vari intervalli di tempo, includenti non solo gli
acusticogrammi, ma anche gli EMG oromandibolari. (Pinelli, 1997)
Qualche dato interessante in tema di tempi centrali
di innervazione motoria e di eccitabiltà cerebrale si è acquisito
con la stimolazione elettromagnetica transcorticale, nata su basi
empiriche e tuttora irta di numerose difficoltà, quali
l’impossibilità di una stimolazione sovramassimale, che ne limitano
la affidabilità. Recentemente è stata applicata anche allo studio
delle modifiche di eccitabilità cerebrale in seguito a fatica (Tuylors,
Gaudenzi, Wassermann), ma il preciso significato dei reperti è ancora
sub judice. Informazioni utili si sono ottenute studiando gli effetti
di occlusione o interruzione funzionale da stimolazione
elettromagnetica ad alta intensità per quanto riguarda il decorso e
la sede dei processi di generazione della parola (Cracco) e più in
genere nei fenomeni di riassestamento neuroplastico (Cohen). Va però
osservato che la innocuità di queste stimolazioni è ancora da
stabilire (Craus, Rossini).
Alla fine di questa mia introduzione per una storia
della EMG, una prima osservazione generale ci colpisce. Dai rilievi
sempre più esatti sull’attività dei quantum muscolari (le UM), ed
a livello microfisiologico e biochimico, dei quantum di trasmettitori
con gli Endplate miniature potentials (nello studio della Miastenia
Grave e sindromi miasteniformi), ci si è rivolti a raccogliere
informazioni indirette e dirette sulle connessioni sinaptiche (nei
capitoli della Reflessologia e delle Reazioni psicomotorie) che stanno
alla base dei processi di programmazione dell’innervazione muscolare
nelle azioni finalistiche e dei fenomeni neuroplastici.. Si tratta di
una integrazione dinamica sulla quale si sono aperte molteplici
finestre di indagine e di misura. L’altissimo grado di risoluzione
temporale ( dell’ordine di micros.) consentito dall’EMG permette
di raccogliere dati che coprono tutta la estesa scala dei processi e
vincoli dell’azione umana, dal livello della fibra muscolare e dalle
stesse proprietà fisiche fino ai circuiti prefronto-sottocorticali e
alle operazioni parallele diffuse compito-indipendenti.
Ognuno dei capitoli di questa immensa area ha già
un consistente affidabile corredo di conoscenze tecnologiche e
fisiologiche. Ma ciascun elettromiografista, a seconda del settore che
potrà scegliere od al quale sarà chiamato a svolgere la sua opera di
diagnosta e neurofisiopatologo dovrà aggiungere nuovi progressi in
uno sviluppo che richiede anche un impegno autodidattico.