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Lesioni bollose della cute
Malattie cutanee immuno-mediate
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Molte dermatosi immuno-mediate determinate e le manifestazioni
cutanee di alcuni disordini sistemici a patogenesi immunologica sono
oggi comunemente accettate come entità autonome con peculiari
caratteristiche cliniche, istologiche e immunopatologiche. Molte di
queste sono malattie a patogenesi autoimmune, caratterizzate
clinicamente da morbilità (dolore, prurito ed esiti cicatriziali) e
in certi casi da mortalità (dovuta, soprattutto, alla perdita della
“funzione di barriera" della cute e/o alle infezioni secondarie). In
questo capitolo verranno descritte le caratteristiche salienti di
queste malattie.
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Generalità
L’insorgenza del pemfigo dipende dall’ interazione tra:
Fattori predisponenti: predisposizione genetica correlata agli antigeni
di Maggiore Istocompatibilità (DR4, DR14, DQ3, DQ1)
Fattori inducenti o ambientali:
Farmaci, soprattutto di natura tiolica:Antireumatici e Fans, Antibiotici
es. Penicilline , ACE-Inibitori e citochine (IFN alpha e beta).
Agenti fisici;
virus: Herpes Virus (HSV), Paramyxovirus
Neoplasie maligne: carcinomi e linfomi
gravidanza e progesterone
allergeni da contatto
fattori dietetici
stress emotivo
Sintomi
lesione pemfigoide delle labbra Il pemfigo si manifesta nel 50%dei casi
con le manifestazioni orali che precedono di qualche mese le
manifestazioni cutanee.
Manifestazioni Orali: ulcerazioni superficiali diffuse, con rare
vescicolazioni,localizzato a livello della mucosa labiale, vestibolare,
lingua e gengive.
lesioni orali
lesioni labiali
lesioni linguali
Manifestazioni Cutanee: vescicole, bolle e ulcerazioni.
dorso
torace
CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE CUTANEE IMMUNO-MEDIATE BOLLOSE
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Malattia |
Manifestazioni cliniche |
Istologia |
Immunopatologia |
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Pemfigo volgare |
Bolle fiaccide, erosioni, lesioni
della mucosa orale |
Bolla intraepidermica soprabasale |
Depositi di lgG sulla superficie dei
cheratinociti
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Pemfigo foliaceo |
Croste ed erosioni superficiali su |
Bolla intraepidermica negli strati
superficiali |
Depositi di lgG sulla superficie dei
cheratinociti
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Pemfigoide bolloso |
Ampie bolle tese sulle superfici |
Bolla sottoepidermica, infiltrato
ricco di eosinofili |
Depositi lineari di IgG o C3 a
livello della membrana
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Dermatite erpetiforme |
Piccole papule e vescicole,
intensamente pruriginose, su |
Bolla sottoepidermica, infiltrato di
granulociti neutrofili nelle papille papille dermiche
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Depositi lineari di IgA a livello
della membrana epidermica |
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Epidermolisi bollosa acquisita |
Bolle e cicatrice sul dorso delle
mani, gomiti e ginocchia, lesioni della mucosa orale |
Bolla sottoepidermica su cute
normale o infiammata |
Depositi lineari di IgG o C3 a
livello della membrana basale epidermica
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Pemfigoide cicatriziale |
Lesioni bollose o erosive delle
mucose e occasionalmente della cute, presenza di cicatrici in
alcune zone corporee |
Bolla sottoepiteliale associata o
meno ad infiltrato di cellule mononucleate |
Depositi lineari di IgG, IgA e/o C3
a livello della membrana basale epidermica
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Sono presenti diverse forme di pemfigo
ciascuna caratterizzata da un particolare grado di vescicole e bolle
cutanee e da una particolare localizzazione nel corpo. Inoltre il tipo
di anticorpo diretto contro le cellule dell’epidermide contribuisce a
distinguere il tipo di patologia.
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