CARDIOMIOPATIE

appunti del dott. Claudio Italiano

.Stiamo facendo riferimento a malattie del muscolo cardiaco non determinate da:

fatti ischemici

vizi valvolari

ipertensione polmonare/sistemica

malattie del pericardio

CARDIOMIOPATIE PRIMITIVE:

Ø cardiomiopatia ipertrofica, con senza ostruzione

Ø cardiomiopatia congestizia o dilatativa

Ø cardiopatia obliterativa restrittiva



In questa pagina web ci occuperemo espressamente della forma dilatativa o congestizia, caratterizzata da ingrandimento delle camere cardiache con bassa frazione di pompa (frazione di eiezione)



CARDIOMIOPATIA DILATATIVA (CONGESTIZIA) (CMD)

Questa forma di cardiopatia, di incerta eziologia, si caratterizza, come dicevamo, per una diminuzione della forza di contrazione del cuore (alterazione della funzione ventricolare sistolica), accompagnata da alterato rilasciamento del ventricolo sinistro (alterazione della funzione ventricolare diastolica), dunque non solo il cuore non pompa, ma anche non riesce a riempirsi per come sarebbe opportuno. Dunque ne deriva una bassa portata cardiaca. Tipica è la cardiomegalia con dilatazione di entrambi i ventricoli, diminuita frazione d'eiezione e aumentato volume telediastolico. La gittata cardiaca è diminuita (deficit anterogrado) e si giunge ad una stasi ematica a monte del cuore (deficit retrogrado), con evidente “fame d’aria del paziente” (cfr dispnea, scompenso cardiaco).

Epidemiologia. E’ la forma più frequente tra le cardiomiopatie primitive, tanto che la sua incidenza è stata valutata in circa 5 casi su 100.000 persone/anno, specialmente nei soggetti maschi di media età; M:F = 2-3:1, nel 10-l5% dei casi con incidenza famigliare (alterazioni geniche diverse, ad es. a carico del gene della distrofina).

Eziologia: nella maggior parte dei casi sconosciuta; sembra essa possa dipendere da:

Ø 1/3 dei casi è probabilmente la conseguenza di una miocardite da Enterovirus. Infatti si trova nelle cellule del miocardio il DNA di Enterovirus e si parla di una genesi posmiocardite virale.

Ø In altri pazienti si trovano elementi suggestivi di una patogenesi autoimmune, ad es. anticorpi anti-recettori β1-adrenergici delle mio cellule cardiache, vale a dire di quei recettori deputati alla trasmissione nervosa dei segnali.



Anatomia patologica: marcata dilatazione biventricolare in presenza di ipertrofia moderata; spesso formazione di trombi parietali (fonte di embolia e di embolia polmonare!).

Istologia: miociti sottili con nuclei ingranditi, a forme bizzarre, diminuzione delle miofibrille, presenza di mielina.

Si distinguono 3 tipi in base alla dimensione della fibrosi interstiziale:

Ø tipo A: non fibrotizzante

Ø tipo B: fibrotizzante diffuso

Ø tipo C: fibrotizzante localizzato.
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Clinica: insufficienza cardiaca sinistra progressiva con dispnea da sforzo (in seguito insufficienza cardiaca globale), disturbi del ritmo (aritmie specialmente di tipo ventricolare).

Le complicanze sono costituite da embolie polmonari ed arteriose per la formazione di trombi cardiaci, e morte improvvisa per aritmie.



Diagnosi

Il laboratorio dimostra la presenza di anticorpi anti-miolemma.

Rx torace: cardiomegalia e segni di stasi polmonare.

All’ecocardiografia compare la dilatazione biventricolare (anche dell'atrio sinistro in caso di insufficienza

mitralica relativa), ridotta ampiezza del movimento (ipocinesia) della parete ventricolare con limitazione del suo movimento sistolico anteriore. Indice della ridotta contrattilità è la riduzione (< 30%) della frazione di accorciamento la quale corrisponde all'incirca alla frazione di eiezione angiografica. Spesso sono dimostrabili

trombi nel ventricolo e/o atrio (visualizzazione ottimale con l'ecografia transesofagea.

Diagnostica invasiva

- biopsia del miocardio + istologia/immunoistologia/diagnostica virologica

Diagnosi differenziale

-CMD secondaria, ad es. da fattori tossici (alcool, adriamicina, antracicline, mitoxantrone, antidepressivi triciclici ed altri farmaci).

- miocardite virale (in una parte dei pazienti evoluzione naturale).

Diagnosi: clinica - ecocardiografia - biopsia del miocardio - esclusione di una cardiomiopatia secondaria.



Terapia

- astensione dagli alcoolici (cfr , sospensione dei farmaci cardiotossici

- trattamento dell’insufficienza cardiaca + terapia standard, riposo fisico, ACE-inibitori, diuretici, digitale. Circa 2/3 dei pazienti traggono vantaggio dalla somministrazione anche di β-bloccanti (studio MDC con etoprololo); poiché si osservano però anche episodi di scompenso cardiaco, i β-bloccanti dovrebbero essere somministrati

solo nel contesto di studi controllati e in basse dosi iniziali, ad es. carvedilolo.

- profilassi del tromboembolismo con anticoagulanti

- in caso di aritmie ventricolari minacciose, impianto di cardiovertitore/defibrillatore

- in sperimentazione clinica nel contesto di studi controllati:

. in caso di dimostrata risposta autoimmune e in assenza di documentazione di causa virale, evtl. terapia immunosoppressiva

. in caso di documentata presenza di RNA virale, evtl. terapia antivirale

- nell'insufficienza cardiaca terminale tentativo di “alleggerimento” cardiaco tramite

temporanea sostituzione cardiaca meccanica

- <ultima ratio>: trapianto cardiaco.

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