Respirare male.
DEFINIZIONE ED EZIOLOGIA Per definizione di ipoventilazione alveolare si
intende quella condizione in cui, effettuata la emogas, quando la PCO2,
arteriosa (Pa CO2) aumenta sopra il livello normale di 37-43 mmHg, ma in genere
si riscontra a livelli maggiori di 50 e 80 mmHg. I disturbi dell'ipoventilazione
possono essere acuti o cronici. L'ipoventilazione cronica può essere il
risultato di numerose malattie, sebbene in molti casi il difetto risieda
semplicemente nel sistema di controllo respiratorio metabolico o nel sistema
respiratorio neuromuscolare o proprio nell’apparato respiratorio in sé, inteso
come sistema di ventilazione, e, dunque, mantice respiratorio.
I disturbi associati a un impulso respiratorio danneggiato comprendono una serie
di infermità, sia del centro che regola il respiro, cioè i chemocettori
periferici e centrali e dei neuroni del tronco dell’encefalo, sia dei disturbi
del sistema respiratorio inteso come muscoli che si contraggono e motoneuroni
che li innervano; infine anche l’apparato ventilatorio può essere danneggiato,
per esempio nei soggetti con gravi alterazioni scheletriche o nei pazienti
broncopatici (cfr bpco e fumo).
Appresso si elencano delle condizioni di ipoventilazione conica.
Sindromi da ipoventilazione cronica
-Meccanismo respiratorio alterato :
a) Chemocettori periferici e centrali: disfunzione e trauma del corpo carotideo,
iposssia prolungata, alcalosi metabolica
b) Neuroni respiratori dei tronco encefalico : poliomielite bulbare, encefalite,
infarto del tronco encefalico, trauma, malattie demielinizzanti del tronco
encefalico, somministrazione cronica di farmaci, sindrome da ipoventilazione
alveolare
-Sistema respiratorio neuromuscolare difettoso :
a) Midollo spinale e nervi periferici : grave trauma cerebrale, ipossia
prolungata, polimielite, malattia del motoneurone, neuropatia periferica
b) Muscoli respiratori : miastenia gravis, distrofia muscolare, miopatia cronica
- Apparato ventilatorio alterato :
a) gabbia toracica: Cifoscoliosi, Fibrotorace, Toracoplastica, Spondilite
anchilosante, Ipoventilazione da obesità
b) Vie aeree e polmonari stenosi laringea e tracheale, apnea ostruttiva durante
il sonno (OSAS), Fibrosi cistica,
Broncopneumopatia cronica ostruttiva
CARATTERISTICHE FISIOLOGICHE E CLINICHE.
A prescindere dalla causa, il tratto distintivo di tutte le sindromi da
ipoventilazione alveolare è dato da un aumento della la PCO2 alveolare (Pa CO2),
dunque con conseguente acidosi respiratoria (cfr anche bpco speciale 3) e da
aumento della concentrazione plasmatica di HC03-, oltre ad una diminuizione
della concentrazione di Cl-. L’aumento di PaCO2, produce una diminuzione
obbligatoria nella PAO, con una conseguente ipossiemia. Se grave, l'ipossiemia
si manifesta clinicamente sotto forma di cianosi e può stimolare l'eritropoiesi
e indurre una policitemia secondaria. Inoltre, la combinazione dell'ipossiemia
cronica e dell'ipercapnia può indurre vasocostrizione polmonare e portare infine
all'ipertensione polmonare, all'ipertrofia del ventricolo destro e
all'insufficienza cardiaca congestizia. I disturbi dei gas del sangue arterioso
appaiono accresciuti particolarmente durante il sonno a causa dell'ulteriore
riduzione dello stimolo respiratorio. La conseguente maggiore ipercapnia
notturna può causare una vasodilatazione cerebrale e portare ad emicrania
mattutina; anche la qualità del sonno può essere gravemente danneggiata, con
conseguente stanchezza al mattino, associata a sonnolenza durante il giorno,
confusione mentale e deficit intellettivo.
DIAGNOSI
Davanti ad un paziente che presenta ipercapnia la diagnosi è sempre difficile,
perché occorre analizzare vari aspetti e porre una giusta diagnosi. Innanzitutto
il paziente va inquadrato per quanto concerne l'analisi dei gas respiratori, per
capire se l’ipossemia è grave o se c’è ipercapnia, individuandolo il disturbo
nel sistema di controllo respiratorio metabolico. Una buona radiografia del
torace è sempre la base di partenza per escludere o confermare patologie
respiratorie, acute o croniche, accompagnata ad indagine TC Torace, se del caso,
ed indagine spirometrica, per valutare lo scambio dei gas. Si possono presentare
due evenienze: pazienti che ventilano male, con FEV1, ridotto, per esempio nelle
forme ostruttive respiratorie, o con capacità polmonare vitale ridotta, cioè con
un polmone che non riesce ad accumulare aria nella ventilazione (cfr bpco). Il
più delle volte si tratta del classico paziente broncopatico cronico con
enfisema o al paziente affetto da OSAS per ostruzione delle prime vie
respiratorie, specie se obeso. In altri casi, se si tratta di paziente con
affezioni del sistema neuromuscolare occorre fare diagnosi delle patologie che
interessano i motoneuroni dell’apparato respiratorio e pensare ad esiti di
poliomieliti, miastenia gravis, malattie demielinizzanti ecc..
I difetti nel sistema respiratorio neuromuscolare danneggiano la forza
muscolare, quindi tutti gli esami dipendenti dall’attività muscolare (volontaria
o in risposta agli stimoli metabolici) sono anomali, ma la resistenza e la
distensibilità polmonare e lo scambio gassoso sono normali. I difetti
nell'apparato ventilatorio generalmente danneggiano lo scambio gassoso; al
contrario, gli esami sull'attività o la forza muscolare, che non influenzano il
flusso di aria del sistema di controllo respiratorio comportamentale
(anatomicamente distinto dal sistema di controllo metabolico), il sistema
neuromuscolare e l'apparato ventilatorio sono intatti, questi pazienti possono
normalmente iniziare un'iperventilazione volontaria, generare pressioni
muscolari inspiratorie ed espiratorie normali per contrastare un'occlusione
delle vie aeree, generare volumi e flussi polmonari normali a una spirometria di
routine, possedere una normale resistenza e distensibilità polmonare e una
differenza nella PO, alveolo-arteriosa normale. I pazienti che presentano
difetti nel sistema respiratorio neuromuscolare mostrano risposte alterate agli
stimoli chimici; inoltre, non riescono a generare un'iperventilazione volontaria
o una pressione muscolare respiratoria statica normale, né volumi o flussi
polmonari normali. Tuttavia, perlomeno nelle prime fasi della malattia, la
resistenza e la distensibilità del sistema respiratorio e la differenza di
ossigeno alveolare arterioso sono normali.
TERAPIA
Il trattamento dell'ipoventilazione cronica deve essere impostato
individualmente in base al disturbo particolare del paziente, alle circostanze e
alle necessità e dovrebbe comprendere misure volte a contrastare la malattia
sottostante. Una contemporanea alcalosi metabolica dovrebbe essere corretta
compresi i livelli di HC03 troppo alti, dato il grado di ipercapnia cronica. La
sommimstrazione di ossigeno è utile per attenuare l'ipossiemia, la policitemia e
l'ipertensione polmonare, ma può aggravare la ritenzione di C02 e i sintomi
neurologici associati. Per questa ragione una somministrazione di ossigeno deve
essere prescritta con grande cautela e i risultati devono essere monitorati
attentamente. Gli agenti farmacologici in grado di stimolare la respirazione (in
particolare il progesterone) arrecano beneficio ad alcuni pazienti, sebbene
generalmente diano risultati deludenti.
Nella maggior parte dei pazienti affetti da ipoventilazione cronica collegata a
un alterato stimolo respiratorio o a una malattia neuromuscolare, un trattamento
efficace del disturbo richiede un'assistenza ventilatoria meccanica. In caso di
ipoventilazione grave, può rendersi necessario un trattamento continuo 24 ore/die,
sebbene in molti pazienti l'assistenza ventilatoria esclusivamente durante il
sonno produca notevoli miglioramenti clinici unitamente a un abbassamento della
Pa CO2, diurna. Per i pazienti affetti da un impulso respiratorio ridotto ma con
motoneuroni respiratori inferiori, nervo frenico e muscoli respiratori intatti,
una regolazione diaframmatica per mezzo dell'impianto di un elettrodo frenico
può dimostrarsi molto efficace. Tuttavia, la regolazione elettrofrenica è
controindicata per i pazienti che presentano difetti ai nervi e ai muscoli
respiratori. Tali pazienti, generalmente, possono essere curati con successo per
mezzo o di una ventilazione a pressione negativa intermittente all'interno di
una corazza o di una ventilazione a pressione positiva intermittente tramite
tracheostomia o maschera nasale. La ventilazione a pressione positiva tramite
maschera nasale costituisce il metodo migliore per i pazienti che necessitano di
assistenza ventilatoria unicamente durante il sonno, dato che elimina la
necessità di una tracheostomia ed evita il problema di un'occlusione delle vie
aeree superiori che potrebbe insorgere con un ventilatore a pressione negativa (cfr
bpco spec4 )
Anche l'ipoventilazione collegata a disturbi restrittivi della parete toracica
può essere trattata con successo per mezzo della ventilazione notturna
intermittente a pressione positiva tramite maschera nasale o tracheostomia. Un
sistema ventilatoria notturna, inoltre, è stata suggerita per pazienti affetti
da broncopneumopatia cronica ostruttiva ipercapnica, quale sistema per alleviare
una possibile spossatezza cronica dei muscoli respiratori, ma la validità di un
simile a proccio deve ancora essere dimostrata.
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