El síndrome de Sjogren es una enfermedad autoinmune un curso lentamente progresivo, que afecta principalmente a mujeres (relación 9:1) y se asocia con otras enfermedades autoinmunes. Se caracteriza por la infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas que resulta en la xerostomía, la boca seca es decir, que el ojo seco. Aproximadamente un tercio de estos eventos extraghiandolari (sistémico) y pueden desarrollar un linfoma maligno. Esta enfermedad puede ocurrir ya sea de forma aislada (síndrome de Sjögren) o en combinación con otras enfermedades autoinmunes reumáticas, es decir, como el síndrome de Sjogren secundario:

Artritis reumatoide

El lupus eritematoso sistémico

Esclerodermia

Mixta del

La cirrosis biliar primaria

Vasculitis

La tiroiditis de Hashimoto

crioglobulinemia mixta

Polimiositis

Vasculitis

nodosa panarterite

La colitis ulcerosa,

la enfermedad de Chron

Hepatitis crónica activa




Patogenesia

Los dos más importantes mecanismos autoinmunes observables en el síndrome de Sjogren son:

una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas

hiperactividad de los linfocitos B en la circulación que determina la aparición de autoanticuerpos, anticuerpos es decir, contra su propio cuerpo las estructuras, el mecanismo debido a la activación de los linfocitos B que se manifiesta por la presencia en suero y orina de las cadenas de la oligomonoclonale monoclonales y crioglobulinas monoclonales.


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estudios inmunogenéticos también mostraron una mayor frecuencia de antígenos de histocompatibilidad HLA-B8 DRw52-DR3 c en pacientes con síndrome de Sjogren que la población general. El análisis molecular de los genes HLA de clase II mostraron que en pacientes con síndrome de Sjogren es una mayor asociación con el alelo HLA * 0501 DQAI independientemente de su origen étnico.

La enfermedad se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos contra el movimiento de sus estructuras corporales, que se asocia con inflamación y la infiltración de linfocitos, sobre todo en los tejidos epiteliales, que son las glándulas del cuerpo. Fenotípica y funcional de los estudios han demostrado que el infiltrado linfocitario de las glándulas salivales se compone principalmente de células T colaboradoras con las características de la memoria. Los linfocitos T y B que infiltran las glándulas salivales son activos, como lo demuestra la producción de inmunoglobulinas con actividad de anticuerpos, la liberación espontánea de interleuquina-2 y la expresión en la superficie de la activación T marcadores de células como las moléculas de clase HLA El El "ALF (antígeno asociado a la función linfocitaria 1). Los macrófagos y los linfocitos NK (natural killer) es una rara observación de la trama.

Los autoanticuerpos

El suero de pacientes con síndrome de Sjögren incluye una serie de autoanticuerpos contra antígenos no órgano específicos:

inmunoglobulinas (factores reumatoides)

autoanticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles o citoplasmáticos (Ro / SS-A, La / SS-B). El autoantígeno Ro / SS-A está formado por tres cadenas polipeptiche (de 52000, 54000 y 60000 dalton), en relación con el ARN. La / SSB, sin embargo, es una proteína de 48.000 dalton, en relación con el producto de una transcripción de la RNA polimerasa III. La presencia de autoanticuerpos contra antígenos Ro-SS-A y La / SS-B se asocia con un inicio más temprano de la enfermedad, su mayor longitud, las glándulas salivales al por mayor. Infiltración linfocítica ampliar ghiandoli leves extraghiandolari salivales y algunos eventos, como linfodenopatia, púrpura y vasculitis.




Clinic.

En la mayoría de los casos los síntomas del síndrome de Sjogren es ocasionado por la reducción de la función secretora de las glándulas salivales. La forma primitiva dlla curso suele ser lento y benignos. La enfermedad puede comenzar con membranas mucosas secas o un sintologia inespecífica, a menudo un período de latencia de 80 a 10 años entre la aparición de los síntomas y la aparición de un cuadro clínico a gran escala. En términos de la cavidad oral, la principal manifestación clínica del síndrome de Sjogren es representada por la sequedad de la boca (xerostomía). El paciente tiene dificultades para tragar alimentos secos, que se acompaña de una sensación de ardor, también aumenta la susceptibilidad a la caries dental y el uso de prótesis dentales es difícil. En la exploración de la mucosa oral parece seco y hiperémica. Se puede encontrar atrofia de las papilas filiformes, acompañado de una reducción de la salivación. Dos tercios de los pacientes con la forma temprana del síndrome es un ligero aumento en el volumen de la glándula parótida u otras glándulas salivales, mientras que raramente se presenta en formas secundarias. Entre los más importantes son las pruebas de la sialometria sialografia y la gammagrafía. La biopsia de glándulas salivales menores labiales tiene una mayor especificidad, ya que permite la demostración de la infiltración linfocítica focal histológico.

El compromiso ocular es la otra manifestación clínica típica del síndrome de Sjögren. Los pacientes suelen experimentar una sensación de resequedad en los ojos, como si los síntomas de la arena "debajo de los párpados." Otros incluyen ardor en los ojos, la acumulación de filamento grueso en el ángulo interno del ojo, enrojecimiento de la conjuntiva, disminución de la lagrimeo, comezón, fatiga ocular fácilmente aumento de la sensibilidad a la luz. Este síntoma está relacionado con la destrucción del epitelio y de la conjuntiva bulbar y la córnea (queratoconjuntivitis seca). Los exámenes de diagnóstico para evaluar la queratoconjuntivitis seca incluyen la cuantificación de flujo lagrimal por el test de Schirmer y el análisis de la composición del fluido lagrimal mediante la determinación del tiempo de formación de lágrima lisozima o su contenido. El examen de la córnea y la conjuntiva con la lámpara de hendidura después de la tinción con rosa de bengala muestra ulceración corneal puntiforme y la presencia de filamentos de epitelio corneal.

La extensión de la enfermedad a otras glándulas exocrinas se produce con menos frecuencia y puede conducir a una disminución en la secreción de las glándulas mucosas de la parte superior e inferior del tracto respiratorio que resulta en la nasofaringe sequedad y traqueal (xerotrachea), así como una reducción de la secreción glándulas exocrinas del tracto gastrointestinal, que puede causar atrofia de la mucosa del esófago o del estómago o dar lugar a la pancreatitis subclínica. También puede encontrar una dispareunia secundaria a la sequedad de la mucosa vaginal, así como la piel seca. manifestaciones Extraghiandolari (sistémico) se encuentran en aproximadamente un tercio de los pacientes con la forma precoz del síndrome de Sjogren:

Clínico

Artralgia / artritis

Raynaud

Linfadenopatía

Participación de pulmón

vasculitis

Participación renal

Interessamentoepatico

linfoma

esplenomegalia

Miositis, neuropatía periférica
Porcentaje



La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren tienen al menos un episodio de artritis no erosiva en el curso de la enfermedad. La afectación pulmonar es frecuente, aunque rara vez asume relevancia clínica: el hallazgo más común es un'interstiziopatia subclínica. La afectación renal determina esencialmente una nefritis intersticial y clínicamente se manifiesta ipostenuria) y la alteración funcional de los túbulos renales con o sin síndrome de Fanconi. La acidosis no tratada puede conducir a la nefrocalcinosis. Una de las conclusiones de la glomerulonefritis es rara y restringida a aquellos pacientes en quienes el síndrome de Sjögren se asocia con vasculitis sistémica en el lupus eritematoso sistémico o crioglobulinemia. En estos casos, la biopsia renal detecta la presencia de una glomerulonefritis membranosa, o membranoproferativa. Vasculitis. tamaño en general interesados en el pico jarrones) o medio plazo. Las manifestaciones clínicas más comunes son el púrpura, urticaria recurrente, ulceraciones de la piel y mononeurite múltiples.

E 'se sugirió una asociación entre el síndrome de Sjóren con inicio temprano de la vasculitis y multifocal manifestaciones neurológicas como hemiparesia, mielitis transversa, déficits sennsoriali, convulsiones y trastornos del movimiento. En algunos pacientes también se observó la aparición de meningitis aséptica y la esclerosis múltiple.

El linfoma y la macroglobulinemia de Waldenstrom se maifestazioni para los que se ha establecido con la asociación de seguridad con el síndrome de Sjogren. La mayoría de linfoimi origina en los linfocitos B Un aumento persistente del volumen elle glándulas salivales, linfadenopatía, presencia de nódulos pulmonares o adenopatías mediastínicas o hiliares evolucionan siempre a sospechar la presencia de un seudolinfoma o linfoma, que también puede afectar al tracto gatrointestinale y órganos parenquimatosos, como los pulmón. Un linfoma puede presentarse incluso después de varios años de la aparición de una forma aparentemente benignos y se presentan con mayor frecuencia en pacientes con la forma sistémica de la enfermedad.

Las pruebas de rutina de laboratorio muestran la presencia de anemia normocítica normocrómica y, y en el 70% de los casos, una alta tasa de sedimentación globular (VSG).

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

Un estudio multicéntrico europeo ha propuesto algunos criterios de diagnóstico para el síndrome de Sjogren que han sido validados guante de alta sensibilidad y especificidad. Un algoritmo de diagnóstico es el siguiente:

Criterios ojo: ojo seco durante más de tres meses, como arena en los ojos

Sontomi oral sensación de boca seca, persistente o recurrente inflamación de las glándulas salivales

Histología: Nivel 1 biopsia

Participación de las glándulas salivales

Los autoanticuerpos Ro (SS-A) (SS-B)

El diagnóstico diferencial del síndrome de Sjogren incluye otras condiciones asociadas con la boca seca o los ojos o inflamación de los ganglios. Infección por el VIH, como la sarcoidosis, e infecciones por citomegalovirus Coxsachie, amiloidosis, diabetes mellitus, pancreatitis crónica, acromegalia, etc.

Terapia:

La enfermedad es incurable. Varios preparados oculares puede ayudar a secar los ojos. En el caso del ácido bórico ulceración corneal se utiliza para las compresas de algodón estéril y vendar el ojo. Otros productos se utilizan para el gel de la sequedad vaginal, que contiene ácido propiónico. La pilocarpina bromexina y se utilizan para el'idrossiclorochina glándulas secas para corregir hipergammaglobulinemia.
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