FISIOLOGÍA
Las glándulas suprarrenales se encuentran en el polo superior de cada riñón y
consisten en dos regiones distintas:
La cortical-
-La médula ósea.
La corteza suprarrenal es, a su vez, tres áreas anatómicas:
la zona glomerular, las regiones ultraperiféricas, que segrega la hormona
aldosterona, mineralocorticoides;
cotejada de la zona, a medio plazo, que segrega cortisol;
la zona reticular, la más interna, que segrega andrógenos suprarrenales.
particular, se tiene que:
zona glomerular, se compone de las células del parénquima que sintetizan y
secretan hormonas mineralocorticoides para mantener el equilibrio del agua
La zona glomerular debe su nombre a la organización concreta del tejido
glandular en los cordones de células envuelto alrededor de sí mismo para formar
estructuras redondeadas ("clusters"). Produce mineralocorticoides, sobre todo de
aldosterona, lo que aumenta la reabsorción de sodio en el túbulo distal y
conducto colector, también aumenta la eliminación de los iones de potasio e
hidrógeno. Un resultado de la reabsorción de sodio es un aumento de volumen
sanguíneo circulante con presión arterial elevada.
. Zona fasciculata, sin embargo, sintetiza y secreta glucocorticoides y controla
el metabolismo de los hidratos de carbono, grasas y proteínas)
La zona fasciculada es la capa intermedia entre las capas de la corteza
suprarrenal, ubicada entre la zona glomerular y la zona reticular. Él trabaja
para sintetizan y secretan los glucocorticoides y una pequeña cantidad de
andrógenos (DHEA, o dehidroepiandrosterona). El cáncer de la zona recogidos
puede dar lugar a la hipersecreción primaria de la corteza suprarrenal.
área reticulada (producción de hormonas sexuales como los andrógenos, estrógenos
y progesterona).
La médula suprarrenal, que está en el centro de la glándula, es decir, desde el
punto de vista funcional, relacionada con el sistema nervioso simpático y las
catecolaminas segregan, la epinefrina y la norepinefrina en respuesta al estrés.
La síntesis de todas las hormonas esteroides procedentes de colesterol y es
catalizada por una serie de reacciones enzimáticas reguladas. Los
glucocorticoides afectan el metabolismo, la función cardiovascular, el
comportamiento y la inflamación / inmunidad. El cortisol, el glucocorticoide
natural del ser humano, es secretada por las glándulas adrenales en respuesta a
la estimulación hormonal ultradianos, circadianos y el estrés inducido por la
hormona mediada corticotropina (hormona adrenocorticotrópica, ACTH). El ritmo
circadiano de cortisol en plasma tiene un bien definido, con concentraciones más
altas de la mañana. ACTH, un neuropéptido de 39 aminoácidos, es parte de un
precursor molecular, la pro-opio-melanocortina (POMC), que también contiene el
(beta-endorfina, la beta-lipotropina, el péptido del lóbulo intermedio semejante
a la corticotropina ( péptido del lóbulo intermedio semejante a la
corticotropina, CLIP) y la hormona estimulante de melanocitos diversas (hormonas
estimulante de los melanocitos, MSH) La secreción de ACTH por la hipófisis está
regulada principalmente por dos polipéptidos hipotálamo. la hormona liberadora
de corticotropina ( corto cotropin la hormona liberadora, CRH), un péptido de 41
aminoácidos, y la vasopresina, un decapéptido. glucocorticoides ejercen
retroalimentación negativa sobre la secreción de CRH y ACTH. El eje
hipotálamo-hipófisis-suprarrenal (hipotálamo-hipófisis-suprarrenal , HPA)
interactúa y afecta la función reproductiva, el crecimiento y la función
tiroidea en los distintos niveles, con una mayor participación en todos los
niveles de glucocorticoides.
Acciones de los glucocorticoides
Mantener la homeostasis metabólica
Regular el azúcar de sangre, tienen efectos permisivos en la gluconeogénesis
(véase carbohidratos), aumento de la síntesis de glucógeno, conducen a mayores
niveles de insulina, las hormonas lipolíticas tener efectos permisivas, el
aumento de catabolismo, reducir el anabolismo (excepto la grasa), inhibir el eje
de la hormona del crecimiento, inhiben el eje reproductivo y también tienen
actividad mineralocorticoide de cortisol.
Afectan los tejidos conectivos
Causa la pérdida de tejido colágeno y del tejido conjuntivo
Que influyen en la homeostasis del calcio
Estimular los osteoclastos, inhiben los osteoblastos, reduce la absorción
intestinal de calcio, estimulan la liberación de la hormona paratiroidea,
aumenta la excreción urinaria de calcio, reduce la reabsorción de fosfato
Mantener la función cardiovascular
Aumentar el gasto cardíaco, aumento del tono vascular, tienen efectos permisivos
sobre la presión hormonas, aumento de la retención de sodio
Influir en el comportamiento y la función cognitiva
Afectan el sistema inmunológico
Aumentar la concentración de leucocitos intravasculares, reducir la migración de
células inflamatorias a los sitios de los daños, suprimir el sistema inmune
(timolisi, la supresión de las citoquinas, prostanoides, cininas, serotonina
histamina, y la actividad de la colagenasa plasminaogeno).
El sistema renina-angiotensina-aldosterona es el factor más importante que
controla la secreción de aldosterona. Las células yuxtaglomerulares secretan
renina en el riñón en respuesta a la disminución en el volumen sanguíneo y / o
la reducción de la presión de perfusión renal. La renina es la enzima que limita
la velocidad que unirá angiotensinógeno a 60 kDa, sintetizada en el hígado,
bioinattivo decapéptido angiotensina I. Esto se convierte rápidamente en
nell'octapeptide angiotensina II por la enzima convertidora de la angiotensina
(enzima convertidora de angiotensina, ECA) en los pulmones y otros tejidos. La
angiotensina II es un vasoconstrictor potente y también estimula la producción
de aldosterona, pero no el de cortisol. Es el regulador predominante de la
secreción de aldosterona, pero esto también se ve afectada por el potasio
sérico, el balance de sodio y de ACTH. El promedio de ACTH, probablemente, el
ritmo circadiano de la aldosterona, mediante la determinación de los picos de
concentración durante la mañana. La aldosterona se une a los receptores de
mineralocorticoides tipo I y cortisol se une a los receptores de
glucocorticoides de tipo II. La unión de la aldosterona a los receptores
mineralocorticoides en el citosol renal induce el flujo de salida de Na + en el
líquido extracelular y la secreción de K + y H + a través de la bomba
sodio-potasio. El aumento resultante en sodio y la disminución del potasio
sérico inducir un mecanismo de retroalimentación para suprimir la secreción de
renina y, por consiguiente, de la aldosterona. Aproximadamente el 5% de cortisol
y aldosterona fueron un 40% sin consolidar formulario. El resto está obligado a
corticosteroides globulina y albúmina.
Los andrógenos suprarrenales son la dehidroepiandrosterona (DHEA) y su forma
sulfatada (DHEAS) y androstenediona. Estos se resumen en la red bajo la
influencia de la ACTH y otros factores de andrógenos suprarrenales estimulante.
A pesar de los andrógenos suprarrenales poseen una mínima actividad androgénica
intrínseca, contribuyen all'androgenicità por su conversión periférica de
testosterona y la dihidrotestosterona. En los machos adultos, el exceso de
andrógenos suprarrenales no tiene consecuencias clínicas, y las hembras, sin
embargo, la conversión periférica de una cantidad excesiva de andrógenos
suprarrenales causa el acné, hirsutismo y virilización. Debido a la producción
gonadal de andrógenos y los estrógenos y la secreción de noradrenalina por los
ganglios simpáticos, la falta de andrógenos suprarrenales y las catecolaminas no
es clínicamente evidente.
. Hipofunción adrenocortical síndromes
Primaria trastornos suprarrenales
deficiencia combinada de glucocorticoides y mineralocorticoides
Autoinmune
Aislado enfermedad autoinmune (enfermedad de Addison)
Poliendocrina síndrome tipo I
Poliendocrina síndrome tipo II
Infecciones
Tuberculosis
Micosis
Citomegalovirus
VIH
.
Vascular
Hemorragia suprarrenal bilateral
Sepsis
Coagulopatía
Trombosis / embolia
Miocardio suprarrenales
Infiltración
Carcinoma, linfoma, metástasis
La sarcoidosis
Amiloidosis
Hemocromatosis
Congénita
Hiperplasia suprarrenal congénita
deficiencia de 21 hidroxilasa en
La deficiencia de 3beta-ol-deshidrogenasa
Déficit desmolasi 20.22
insensibilidad adrenal a la ACTH
Hipoplasia suprarrenal congénita
Adrenoleucodistrofia
Adrenomieloneuropatía
.
Iatrogénica
Adrenalectomía bilateral
Drogas: metirapona, aminoglutetimida, trilostano, o ketoconazol, p '-DDD, RU-486
Aislado deficiencia de mineralocorticoides
Déficit de corticosterona-metilossidasi
defectos aislados de la zona glomerular
Terapia de heparina
Enfermedad crítica
Inhibidores de la enzima
Secundaria trastornos suprarrenales
insuficiencia suprarrenal secundaria
La disfunción del hipotálamo-hipófisis
Glucocorticoides exógenos
Al eliminar un tumor secretor de ACTH
Hipoaldosteronismo iporeninemico
Nefropatía Diabética
enfermedad tubulointersticial
La uropatía obstructiva
Neuropatía autonómica
Antiinflamatorios no esteroides drogas
Beta-adrenérgicos
.
insuficiencia de glucocorticoides puede ser primaria, en consecuencia, la
destrucción o la disfunción de la corteza suprarrenal, o secundaria, causada
dall'iposecrezione de ACTH. La destrucción autoinmune de las glándulas
suprarrenales (enfermedad de Addison) es la causa más común de insuficiencia
suprarrenal primaria en el mundo industrializado, lo que representa
aproximadamente el 65% de los casos. En esta condición es deficiente tanto en la
secreción de glucocorticoides que la secreción de mineralocorticoides, si no se
trata, suele ser mortal. La función de la médula suprarrenal es por lo general a
salvo. Alrededor del 10% de los pacientes con enfermedad de Addison tiene eje
anticuerpos anti-suprarrenal. En el pasado, la tuberculosis fue la causa más
común de insuficiencia suprarrenal, pero en los países desarrollados su
incidencia ha ido disminuyendo desde los años 60 y actualmente es responsable de
aproximadamente el 15-20% de los casos. Calcificación de las glándulas
suprarrenales se observa en el 50% de los casos de insuficiencia suprarrenal
tuberculosa. Las infecciones por hongos y el citomegalovirus, la infiltración
metastásica de las glándulas suprarrenales, la sarcoidosis, amiloidosis,
hemocromatosis, daño traumático a expensas de ambas glándulas suprarrenales, la
hemorragia suprarrenal bilateral y sepsis (meningococemia por lo general) no son
causas insuficiencia suprarrenal frecuentes. Los pacientes infectados con el VIH
a menudo tienen baja reserva adrenal en ausencia de insuficiencia suprarrenal se
produce. Las causas de la disfunción adrenal congénita incluyen hiperplasia
suprarrenal congénita, la insensibilidad adrenal a la ACTH, hipoplasia
suprarrenal congénita y dos trastornos desmielinizantes del metabolismo de los
lípidos: la adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía. Las causas de
insuficiencia suprarrenal iatrogénica incluyen adrenalectomía bilateral, los
agentes que inhiben la biosíntesis de cortisol (metirapona, aminoglutetimida,
trilostano, ketoconazol), fármacos adrenolítica (o, p'-DDD) y el antagonista de
los glucocorticoides RU 486.
La enfermedad de Addison puede pertenecer a dos polighiandolari diferentes
síndromes autoinmunes. tipo Poliendocrina síndrome de I, también llamada
distrofia ectodérmica poliendocrina-candidiasis-autoinmunes (autoinmune
distrofia poliendocrino-candidiasis-ectodérmica, APECED) o el síndrome de
insuficiencia poliglandular autoinmune, se caracteriza por la tríada de
hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal y la candidiasis mucocutánea.
Otras manifestaciones menos frecuentes incluyen el hipotiroidismo, insuficiencia
gonadal, mala absorción gastrointestinal, la diabetes mellitus
insulino-dependiente, el arco y la alopecia total, la anemia perniciosa,
vitíligo, hepatitis crónica activa queratopatía, la "hipoplasia del esmalte
dental y las uñas, la glándula pituitaria, la colelitiasis esplénica y hepática.
Este síndrome se produce en los niños. tipo Poliendocrina síndrome autoinmune
II, también conocido como síndrome de Schmidt, se caracteriza por la enfermedad
de Addison, la enfermedad tiroidea autoinmune (enfermedad de Graves o tiroiditis
de Hashimoto) y la diabetes mellitus dependiente de insulina. Otras enfermedades
asociadas con menos frecuentes son la anemia perniciosa, vitíligo, insuficiencia
gonadal, hipofisitis, enfermedad celíaca, la miastenia grave, cirrosis biliar
primaria, síndrome de Sjogren, lupus y la enfermedad de Alzheimer. Este síndrome
suele presentarse en adultos.
Síntomas.
La insuficiencia suprarrenal generalmente comienza con la pérdida de peso,
empeoramiento de la debilidad, vómitos, diarrea, o la anorexia y el deseo de
sal. También pueden ser dolores musculares, articulares y abdominales y mareo
postural. A menudo, los signos de hiperpigmentación (superficies de extensión,
los pliegues en las palmas y en la mucosa oral) como resultado del aumento de la
producción de ACTH pituitaria y otros péptidos POMC relacionados. anormalidades
de laboratorio pueden incluir hiponatremia e hiperpotasemia, acidosis metabólica
leve, azotemia el, hipercalcemia, anemia, linfocitosis y eosinofilia. Es posible
que haya azúcar en la sangre demasiado bajo, especialmente en los niños.
insuficiencia suprarrenal aguda es una emergencia médica y no debe retrasar el
tratamiento a la espera de los resultados de laboratorio. En un paciente
gravemente enfermo con hipotensión postural y la hipovolemia debe realizar un
análisis de sangre para la evaluación de cortisol, ACTH y la actividad de la
renina plasmática, a continuación, debe establecer de inmediato el tratamiento
con un bolo intravenoso de 100 mg de hidrocortisona y la administración
inyección de solución salina. Un nivel de cortisol en plasma superiores a 18 mg
/ dl para excluir el diagnóstico de crisis suprarrenal, mientras que un valor
inferior a 18 mg / dl asociados con shock puede ser un indicio de insuficiencia
suprarrenal. En el caso de un paciente con síntomas crónicos deberán realizar un
ensayo de una hora con el cosintropina. En esta dosis de prueba de 0,25 mg de
ACTH [1 -24] (cosintropina) por vía intravenosa, y luego evaluar el cortisol
plasmático en O, 30 y 60 minutos. Una respuesta normal consiste en un nivel de
cortisol en plasma superiores a 18 mg / dl en cualquier momento de la prueba. Un
paciente con una mañana de cortisol plasmático basal inferior a 12 mg / dl y una
concentración de cortisol después de la estimulación de menos de 18 mg / dl,
probablemente presenta una insuficiencia suprarrenal franco y deben ser tratados
adecuadamente. Niveles basales de cortisol en plasma entre 10 y 18 mg / dl son
probablemente indicativa de una reserva suprarrenal y reducción de la necesidad
de terapia de reemplazo de cortisol en condiciones de estrés.
Una vez que el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, es necesario distinguir
entre la forma de la forma primaria y secundaria. Esto sigue a una estimulación
inadecuada de la corteza suprarrenal por la ACTH. Esto puede estar relacionado
con lesiones localizadas en cualquier lugar a lo largo del eje
hipotálamo-hipófisis, o como secuela de la prolongada supresión del eje HPA por
glucocorticoides exógenos. Presenta insuficiencia suprarrenal secundaria con
manifestaciones similares a los de la insuficiencia suprarrenal primaria, con
algunas diferencias importantes, ya que la ACTH y otros péptidos POMC
relacionados se reducen, se indica en la insuficiencia suprarrenal secundaria,
hiperpigmentación no está presente. Por otra parte, ya que los niveles normales
de mineralocorticoides, los síntomas relacionados con el deseo de sal, así como
el ano
anormalidades de laboratorio representada por un'iperkaliemia por la acidosis
metabólica y, no están presentes. Sin embargo, la hiponatremia se encuentra a
menudo en all'inappropriata secreción de ADH con que acompaña a la falta de
glucocorticoides, lo que resulta en la excreción alterada de los líquidos. Dado
que la secreción de corticotropina es la más conservada entre todas las hormonas
pituitarias, un paciente con insuficiencia suprarrenal secundaria debido a una
lesión de la hipófisis generalmente se presentan los síntomas acompañantes y / o
anormalidades de laboratorio indicativos de hipotiroidismo, el hipogonadismo o
deficiencia de la hormona del crecimiento . Para distinguir primaria de
insuficiencia suprarrenal secundaria deben ser evaluados-smatico ACTH plasmática
basal y la renina plasmática en la mañana después de pie (2 horas). Las
concentraciones plasmáticas de ACTH superior a 20 pg / ml (valores normales son
entre 5 y 30 pg / ml) son indicativos de insuficiencia suprarrenal primaria,
mientras que un valor inferior a 20 pg / ml, es probable que la insuficiencia
suprarrenal secundaria. Un nivel plasmático de renina evaluado en una posición
vertical de 3/ng/ml/h es indicativa de insuficiencia suprarrenal primaria,
mientras que un valor inferior a 3 ng / ml / h es probable que la insuficiencia
suprarrenal secundaria. La prueba que ha de suprimirse cosintropina hora
indicada en suprarrenal secundaria en las escuelas primarias. insuficiencia
suprarrenal secundaria ocurre comúnmente después de la interrupción de la
terapia con glucocorticoides a largo plazo. Cuando usted necesita un tratamiento
prolongado con glucocorticoides, administrados cada día conducir a otros menos
supresión de la HPA en comparación con la dosificación diaria. La historia
natural de la recuperación de la supresión suprarrenal iatrogénica incluyen, de
forma secuencial, un aumento gradual en los niveles de ACTH, seguido por la
normalización de los niveles de cortisol en plasma y, por tanto, la
normalización de la respuesta del cortisol a la ACTH. La recuperación completa
de la función del eje HPA puede tomar un año, el paso limitante de la velocidad
parece ser la recuperación de las neuronas secretoras de CRH.
Tratamiento
insuficiencia suprarrenal aguda después de la estabilización, los pacientes con
enfermedad de Addison requieren terapia de reemplazo con glucocorticoides es que
mineralocorticoides de por vida. Desafortunadamente, muchos médicos tienden a
tratar a sus pacientes con un exceso de glucocorticoides y de subestimar la
terapia mineralocorticoide. Desde la administración excesiva de glucocorticoides
resultados en un aumento de peso insidiosa y la osteoporosis, se recomienda
administrar la dosis mínima tolerada sin incurrir en los síntomas de la
deficiencia de cortisol de glucocorticoides (por lo general el dolor). Se
recomienda que un régimen de tratamiento de 15-20 mg de hidrocortisona por la
mañana y 5 mg a las 4 pm, que imita a la dosis fisiológica. Mientras que la
terapia de reemplazo con glucocorticoides es bastante uniforme en la mayoría de
los pacientes, la terapia de reemplazo con mineralocorticoides varía
enormemente. La dosis inicial de fludrocortisona, una síntesis de
mineralocorticoides, debe ser de 100 (g / día y debe ajustarse para mantener la
renina plasmática en posición vertical entre 1 y 3 ng / ml / h. Los pacientes
sometidos a estrés (por ejemplo, intervenciones) deben recibir una dosis de
150-300 mg diarios de hidrocortisona.
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